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Esclerodermia: la enfermedad de los dedos azules

La reacción exagerada ante el frío, que pone los dedos de las manos primero blancos, después azules y finalmente rojos se conoce en medicina como “fenómeno de Raynaud”, un síntoma al que vale la pena prestar atención porque permite anticipar hasta diez años el desarrollo de otra rara afección autoinmune: la esclerodermia. Esta última genera tumefacción, edema y endurecimiento de la piel y, sin tratamiento, puede desencadenar úlceras y hasta automutilaciones (gangrena seca), además de afectar el funcionamiento de la mayoría de los órganos internos.

Con motivo de celebrarse mañana el Día Mundial de la Esclerodermia, el doctor Alejandro Nitsche, jefe del servicio de Reumatología del Hospital Alemán y miembro del Comité Científico de la Asociación Argentina de Esclerodermia y Raynaud (AADEYR), conversó con DoctorVid sobre esta enfermedad poco frecuente, cuyas causas aún se desconocen.

La esclerodermia, llamada también esclerosis sistémica progresiva (ESP), es una afección crónica, autoinmune, no infecciosa y no contagiosa, explica Nitsche, quien añade que “el compromiso de la piel que provoca puede ser localizado o difuso y guardar correlación con ciertas manifestaciones orgánicas”.

La patología puede verse tanto en niños como en adultos pero, por diferentes factores hormonales, es mucho más prevalente en el sexo femenino.

Su origen no se ha descubierto aún. “Lo que sí está claro -señala el médico- es que en algún momento de la vida de la persona que la padece se gatillan una serie de mecanismos que actúan sobre tres líneas celulares diferentes, que son las que determinarán el inicio y la evolución de la enfermedad. Estas células son, básicamente, las células endoteliales, los linfocitos y los fibroblastos, que inducirán cambios tempranos en el endotelio y en la piel”.

El reumatólogo afirma que los síntomas característicos de esta patología dependen del área afectada pero los más frecuentes son las alteraciones cutáneas, como tumefacción, edema y endurecimiento de la piel, el fenómeno de Raynaud y los síntomas gastroesofágicos, como el reflujo.

“El fenómeno de Raynaud (RD, por sus siglas en inglés) puede ocurrir tanto en dedos de las manos y pies como en orejas, mentón y pezones y, en una frecuencia desconocida, en algunos órganos internos” , asegura el especialista. “Si bien no es sinónimo de esclerodermia, el mismo debe ser estudiado exhaustivamente y en forma periódica ya que el Raynaud se observa en casi el 100 % de los casos de esclerodermia en algún momento de la enfermedad” , continúa.

“Muchos pacientes sufren RD desde hace años y lo tienen incorporado como una manifestación común y normal frente al frío y como tal no le dan importancia” , advierte Nitsche. Sin embargo, aclara que “en esclerodermia, el RD no controlado puede producir pequeñas lesiones isquémicas en la punta de los dedos, con la posibilidad de desarrollo de úlceras. Sin el tratamiento adecuado, las úlceras pueden conducir a la posibilidad de autoamputación de los dedos (gangrena seca)”.

La importancia de prestar atención a estos síntomas es que, a juicio del experto, “es fundamental el tratamiento temprano para evitar diversos grados de discapacidad o la morbimortalidad por afectación sistémica no controlada” . “Con una consulta temprana, el impacto tanto a nivel personal como laboral será menor” , subraya.

La esclerosis sistémica progresiva es una enfermedad muy poco frecuente. En la literatura mundial, según el experto, se estima su prevalencia en 20 casos por cada millón de personas, con una incidencia de 2,3 a 23 nuevos casos por año y por millón de personas.

En nuestro país, según cifras de la propia AADEYR, habría unas 40.000 personas con esclerodermia y cerca de 2.000.000 de personas con fenómeno de Raynaud. Pero el doctor Nitsche advierte que, por ser ésta una afección rara y por tener nuestro un país una distribución geográfica tan amplia, se dificulta el acceso de los pacientes a la consulta, lo cual contribuye al subdiagnóstico.

Por el momento, la esclerodermia no tiene cura pero con diagnóstico y tratamiento adecuado puede quedar bajo control.

“No existe un único fármaco. Es una enfermedad crónica y su tratamiento dependerá del órgano afectado” , indica el especialista en reumatología, quien hace hincapié en que “es muy importante disponer de todos los estudios funcionales cardiopulmonares para la detección temprana de hipertensión arterial pulmonar” . La falta de tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar “es causa de morbimortalidad” , mientras que las úlceras digitales provocan discapacidad referida a la función de las manos.

NUEVAS PISTAS

El jefe del servicio de Reumatología del Hospital Alemán afirma que “uno de los avances de los últimos tiempos ha sido el descubrimiento de que la disfunción de las células endoteliales se expresa por niveles exageradamente elevados de un mediador llamado endotelina” .

“La endotelina -explica el especialista- es un potente vasoconstrictor (cierra los vasos) e interviene en varias de las manifestaciones de la enfermedad, en particular las renales, cardiopulmonares (hipertensión arterial pulmonar) y en el desarrollo de úlceras digitales. A su vez, los niveles elevados de endotelina guardan relación con la severidad de la enfermedad. Así, las expectativas de los científicos están puestas en el control de estos mediadores en forma directa o a través de sus receptores”.

En cuanto a las recomendaciones médicas para lograr un mejor manejo de la patología, Nitsche remarca que “es básico controlar el RD: evitar el frío, evitar factores desencadenantes y adoptar medidas farmacológicas específicas”.

“Debe replantearse el uso de anticonceptivos o la hormonoterapia -prosigue- ya que los tratamientos hormonales son potencialmente trombogénicos”.

También subraya que “el cigarrillo está prohibido y que los fármacos como los beta bloqueantes, antijaquecosos que contengan ergotamina, anfetaminas, cafeína y descongestivos nasales deben evitarse ya que son vasoconstrictores y empeoraran el Raynaud”.

HAY ESPERANZA

“Estás a tiempo… si prestás atención a las señales de tu cuerpo”. Con este lema, la AADEYR busca hacer hincapié en la importancia de la detección precoz y el tratamiento temprano de la esclerodermia.

Nitsche lamenta que “cuando el paciente llega a la consulta ya tiene comprometidos varios órganos, en particular la piel, úlceras digitales y compromiso cardiopulmonar con o sin hipertensión pulmonar”. Sin embargo, observa “varios motivos para tener esperanza”.

“Las campañas de difusión que se hacen desde la propia Asociación Argentina de Pacientes con Esclerodermia permiten la consulta temprana, y en los casos de consulta tardía la institución orienta a los pacientes a las especialidades correspondientes” , matiza.

Otro motivo de esperanza, según enfatiza el reumatólogo, es que “hoy existen fármacos con mecanismos de acción novedosa para el tratamiento de manifestaciones de la patología que generan diversos grados de discapacidad y morbimortalidad aumentada”.

JORNADA INFORMATIVA

El Día Mundial de la Esclerodermia se celebra en conmemoración del aniversario del fallecimiento del pintor Paul Klee en 1940, quien padeció esta afección.

Con el objetivo de dar a conocer a la población las características de esta enfermedad, la AADEYR realizará mañana a partir de las 12 una caminata abierta alrededor del lago del Rosedal de Palermo (avenida Iraola y avenida Sarmiento, Capital), donde además distribuirá información. La actriz Julieta Díaz, junto a otras figuras mediáticas, apoyarán la iniciativa con su presencia.

“El objetivo de este día es reconocer, a nivel mundial, el valor de aquellas personas que viven con esclerodermia y reclamar igualdad de tratamientos y cuidados para pacientes de todo el mundo” , sintetizan los impulsores del evento internacional.

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