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Esclerodermia

La esclerodermia (piel endurecida), también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad del tejido conectivo (aquel que da soporte a la piel y a los órganos internos), que se caracteriza por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos.

El proceso de la enfermedad implica una superproducción de colágeno (proteína que forma parte de la piel), que lleva al engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas.

Es más frecuente en mujeres, y suele aparecer alrededor de los 40 años de edad.

Se desconocen las causas de esta patología pero se cree que el propio sistema inmunitario es parcialmente responsable.

El sistema inmune se ocupa de la defensa del cuerpo contra las bacterias, virus y otros invasores extraños. Se cree que en la esclerodermia se produce una activación inapropiada del sistema inmunitario que produce un ataque no contra invasores extraños sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, estimulando la superproducción de colágeno, lo cual produce un engrosamiento de los tejidos y órganos.

La Esclerodermia puede presentarse en forma localizada (cuando afecta un segmento del cuerpo) o afectar a todo el organismo (esclerosis sistémica).

La Esclerosis sistémica, a su vez, se subclasifica en limitada (síndrome de Crest) o difusa.

Cuando es localizada, por lo general, afecta sólo la piel de las manos y cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones se propaga al resto del cuerpo.

Cuando la esclerosis es sistémica puede afectar grandes áreas de la piel y órganos como el corazón, los pulmones, los riñones y el tubo digestivo.

Los síntomas cutáneos pueden abarcar:

  • Fenómeno de Raynaud : los dedos de las manos y los pies se tornan blancos, azulados y rojos en respuesta a las temperaturas frías.
  • Esclerodactilia: engrosamiento y endurecimiento de la piel de los dedos.
  • Engrosamiento de la piel que lleva progresivamente a una flexión y contractura a nivel de los codos, dedos y muñecas.
  • Tumoraciones blancas por debajo de la piel formadas por calcio en articulaciones o dedos.
  • Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies.
  • La piel facial se va tensando, resultando en la incapacidad de. cambiar la expresión dando el aspecto de una máscara.
  • Telangiectasias (dilataciones venosas que se ven como arañas).

Los síntomas musculares y óseos pueden abarcar:

  • Dolor articular.
  • Entumecimiento y dolor en los pies.
  • Dolor, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones.
  • Dolor de muñeca.

Los problemas respiratorios resultan por el depósito de colágeno que endurece los pulmones(fibrosis) y genera las siguientes manifestaciones:

  • Tos seca.
  • Disnea (dificultad respiratoria)

Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar:

  • Distensión después de las comidas.
  • Estreñimiento.
  • Diarrea.
  • Disfagia (dificultad para deglutir)
  • Reflujo esofágico o acidez gástrica
  • Pérdida de peso

La esclerodermia puede causar graves problemas cardíacos, como insuficiencia cardíaca y arritmias. Puede provocar también enfermedad renal grave.

El síndrome Crest, también llamado esclerosis cutánea limitada, es generalmente una forma menos grave de la enfermedad ya que es menos propensa a causar daños importantes en órganos internos. Crest es una sigla formada a partir de las iniciales de los síntomas que caracterizan esta enfermedad: calcio depositado en la piel y en todo el cuerpo, fenómeno de Raynaud, disfunción del esófago, esclerodactilia y telangiectasias.

El curso de la esclerodermia es variable e impredecible. En ocasiones empeora rápidamente, pudiendo ocasionar la muerte. Otras veces, afecta sólo la piel durante décadas antes de afectar a los órganos internos. El pronóstico es peor para aquellos que presentan esclerodermia sistémica con síntomas precoces de problemas cardíacos, pulmonares o renales.

Es importante el control regular por un médico y el tratamiento para cada síntoma y órgano afectado.

Siempre consulte a su médico de cabecera para un correcto diagnóstico y tratamiento.

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