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Enfermedad de von willebrand

Es una enfermedad que afecta la coagulación normal de la sangre. Es la más frecuente dentro de los trastornos de la coagulación.

La enfermedad de von Willebrand es una enfermedad de tipo hereditaria que se produce por un déficit o por formas anormales del factor de von Willebrand.

El factor de von Willebrand es una proteína que se encuentra en la sangre y que participa en el proceso de la coagulación permitiendo que las plaquetas que circulan normalmente en la sangre se adhieran entre si y a la pared del vaso roto para impedir la salida excesiva de sangre del mismo, a su vez permite la activación de otras proteínas que también participan en la coagulación favoreciendo la formación del coagulo de sangre en las hemorragias o lesiones.

La enfermedad de von Willebrand se clasifica en tres tipos:

  • Tipo 1: es el tipo mas frecuente. Se produce por una disminución en la cantidad de factor de von Willebrand en sangre de leve a moderado aunque su función está conservada. Los pacientes afectados suelen presentar hemorragias mucocutaneas.
  • Tipo 2: en este tipo se altera la función del factor de von Willebrand. Se subclasifica en subtipos según aumente o disminuya su acción.
  • Tipo 3: aquí hay un gran déficit del factor de von Willebrand que se manifiesta clínicamente con hemorragias mucocutaneas recurrentes y hemorragias musculoesequeleticas y en tejidos blandos. Estos pacientes sin un correcto tratamiento pueden requerir cirugía de reemplazo articular por los sangrados a repetición.

Diagnóstico

Se realiza el diagnóstico mediante la suma de los siguientes datos:

  • El historial personal de hemorragias a repetición:
  • Propensión a moretones
  • Hemorragias gingivales (hemorragias de encías)
  • Hemorragias prolongadas luego de intervenciones médicas
  • Epistaxis recurrentes (sangrados espontáneos nasales)
  • Lesiones de pequeña magnitud en las que no cede el sangrado
  • Hemorragia post parto excesiva
  • Menstruaciones prolongadas en el tiempo y abundantes en cantidad
  • Los antecedentes familiares de hemorragias excesivas
  • Pruebas de laboratorio de coagulación alteradas

Es importante frente a la sospecha acudir al médico para correcto diagnóstico y tratamiento ya que es posible prevenir posibles complicaciones de la enfermedad.

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